Размер шрифта:
Цвета сайта:
Изображения:
 

Синдром Жильбера

Категории
Кокорина Алевтина Андреевна
  • 1 мин
  • 198

 🙂Синдром Жильбера (семейная негемолитическая желтуха) проявляется повторяющимися эпизодами желтухи. ⠀ Провоцирующие факторы очень неспецифичны и разнообразны – стресс, перенапряжение, голод, небольшое количество жиров в пище, обезвоживание, менструации, интеркуррентные заболевания (периодическое случайное присоединение болезней – ОРЗ, ОКИ и др.) и т.д. ⠀

Встречается до 16% в разных популяциях. Чаще всего обнаруживается данное состояние в подростковом возрасте, что связано с повышением билирубина в крови под действием половых гормонов. ⠀

🧬Не зря другое название звучит как Семейная негемолитическая желтуха. Заболевание передается генетически. Мутация находится в определенном гене, отвечающем за активность фермента, необходимого для выведения билирубина из организма. В семье может быть несколько людей с синдромом Жильбера, однако возможно не все имеют поставленный диагноз и не догадываются о своем состоянии. ⠀

Пациенты обращаются к врачу, когда замечают пожелтение кожи или высокий уровень билирубина крови в случайном анализе. ⠀

🙂Заболевание проявляется желтухой (желтизной кожи), пожелтением белков глаз и слизистых оболочек. Выраженность желтизны зависит от уровня билирубина в крови. Чаще всего больше ничего не беспокоит, порой отмечается слабость, повышенная утомляемость. У таких пациентов существует повышенный риск желчнокаменной болезни. Может выступать причиной затяжной неонатальной желтухи. ⠀

Синдром Жильбера – это диагноз исключения. Когда требуется исключить другие причины такого состояния. В биохимическом анализе крови будет длительно (годами) повышен уровень непрямого билирубина, а, следовательно, и общего билирубина. Остальные показатели будут в норме, как и в ОАК. Наиболее достоверным методом диагностики является генетическое тестирование. ⠀

Существует несколько лекарственных препаратов (например, Иринотекан), которые могут приводить к увеличению своей токсичности или повышению билирубина крови. Это не противопоказание к их использованию, нужен индивидуальный подход.

🤔Давайте кратко разберем путь билирубина в организме. Это вано для понимани и лечения.

🔸Билирубин высвобождается в кровь при разрушении эритроцитов (гемолизе). Это происходит из-за "старости" эрироцитов, и это нормально. Или при определенных заболеваниях.Такой билирубин называеся непрямым. он жирорастворимый и не может покинуть организм с мачй и калом.

🔸При синдроме Жильбера "фермент-виновник" плохо функционирует, жирораствримая форма билирубина пох превращается в водорстворимую и накапливается. В это время в анализе крови мы видим повышение непрямоо билирубина. Это и придает окраску коже, глазам и слизистым.

💊  А теперь пеейдем к лечению. Чем же лечить таких людей ?

Спойлер: НИЧЕМ.

Заболевание доброкачественное и не угрожает жизни пациента. Требуется выявить провоцирующие факторы и стараться и минимизировать.

Неверятно редко билирубин повышаеся до критических значеий. Только в таких случаях возможно использование глюкокортикостероидов и фенобарбитала(повышает активность фермента).

⚠️ Не используем ( мы теперь умные и понимаем почму не нуджно лечится так):

🔸Диеты , соки , травы;

🔸Тюбажи;

🔸Сорбенты - выводят водорастворимый билирубин с калом. А дело совсем не в нем и организм сам с этим спровлятся;

🔸Урсофальк-желчегонный препарат, способный увеличивать выделение опять же прямого билирубина и расворять холестериновые кмни в желчном пузыре. Однако при синдроме Жильбера камни билирубиновые (пигментные).

Соответсвенно препарат эффективен максимум при смешанном типе камней.

👉🏼Продолжительность и качество  жизни таких пациентов абсолютно не отличается от популяции. Кроме того, они имеют более низкую частоту атеросклеротических заболеваний сердца, рака эндометрия и лимфомы Ходжкина.

👉🏼Уровень биирубина волнообразно изменяется.То повышается. то снижается.

Для того, чтобы профилактировать увеличение билирубина. требуется вести здоровый образ жизни. Соблюдение рационального и сбалансированного питания, умеренныефизичесие нагрузки, здоровый эмоциональный фон, закаливание , рациональное использование лекарств и минимизация интркурентных заболеваний будут способствовать более стабильному уровню билирубина.