PFAPA-синдром, или синдром Маршалла - синдром, проявляющийся периодически возникающей лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и увеличением лимфоузлов. ⠀

Обычно возникает у детей в возрасте 1-4 лет, однако первые проявления могут появиться и у взрослых. ⠀ По имеющимся данным причины PFAPA заключаются в комплексе изменений во многих генах в сочетании с факторами окружающей среды. В некоторых случаях PFAPA имеет семейный анамнез ⠀

Отличительной чертой синдрома PFAPA является периодическая лихорадка Температура поднимается внезапно до 38,5-41ºC, может сопровождаться общими симптомами (ознобом, недомоганием); лихорадка длится 2-7 дней, затем так же резко падает. Эти эпизоды повторяются каждые 2-8 недель. ⠀

Помимо температуры, у ребенка могут наблюдаться:

Афтозные язвы

Фарингит, возможен с налетами

Увеличение шейных лимфоузлов

Другие симптомы (боль в животе, суставах, рвота, головная боль) ⠀

Специфических анализов или исследований для диагностики PFAPA не существует. PFAPA — диагноз, который ставится на основании анамнеза и осмотра после исключения других причин рецидивирующей лихорадки (инфекции дыхательных путей, циклической нейтропении, других синдромов периодической лихорадки, иммунодефицита или аутоиммунных заболеваний). ⠀

Основные критерии:

3 и более задокументированных эпизодов лихорадки, происходящих регулярно, с идентичными симптомами при каждом эпизоде

фарингит, увеличение шейных лимфоузлов или афтозные язвы во время эпизода (могут отсутствовать)

нормальный рост, развитие, самочувствие между эпизодами

исчезновение симптомов (лихорадка и фарингит) в течение нескольких часов после приема преднизолона ⠀

PFAPA - доброкачественное и самокупирующееся состояние, проходит самостоятельно в среднем к 10 годам. Со временем эпизоды становятся менее тяжелыми, менее частыми и более короткими. Дети растут и развиваются нормально и не имеют последствий для здоровья.

Решение о лечении PFAPA основывается на тяжести эпизодов, влиянии на качество жизни, отношении семьи:

Жаропониающие (ибупрофен и парацетамол)для купирования лихорадки.

Эпизодческая терапия глюкокортикоидами в начале лихорадки- быстро купируют проявления, но могут привести к скращению интервалов между эпизодами.

Профилактика ежедневным приемом колхицина и циметидина может снизить частоту эпизодов, а циметидин также может привести к полной ремисии.

Тонзиллоэкомия приводят к полному излеению, в том числе у тех, у кого нет сопутствующих признаков. Рекомендована при неэффективности консервативного лечения или значительном нарушении качества жизни.